Die von-Willebrand-Erkrankung beim Kromfohrländer
(vWD Typ1, Gentest ist verfügbar)

 
Gentest auf von Willebrand beim Kromfohrländer

Historie der von-Willebrand-Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer

Die von-Willebrand-Erkrankung („Bluter-Krankheit“) wurde erstmalig vor ca. 11 Jahren bei einigen reinrassigen Kromfohrländern offiziell diagnostiziert und war daher bereits im Jahre 2008 ein großes Thema in der Kromfohrländer-Zucht. Einige Zeit nach den Erkrankungsfällen wurde es jedoch wieder ruhig um diese Erkrankung und von offizieller Seite des Rassezuchtvereins der Kromfohrländer (RZV)  wurde dahingehend Stellung genommen, dass von-Willebrand keine Relevanz mehr in der Rasse der Kromfohrländer besitzen würde, weil keine weiteren erkrankten Kromis mehr gemeldet worden seien.

 

Der RZV berichtet auf seiner Homepage mit Stand vom 30.01.2012 über 8 erkrankte Tiere:

ZiTAT: "Vor wenigen Jahren wurden dem RZV insgesamt 8 Tiere mit der Diagnose „von Willebrand“ gemeldet. Während unter den Zuchtverantwortlichen noch die Vorgehensweise und Diagnosemöglichkeiten diskutiert wurden, wurde es wieder still um diese Erkrankung. Bis heute wurde kein weiteres Tier als erkrankt gemeldet." ZITAT ENDE.

Doch wo kam die Erkrankung auf einmal her? Und wo ist sie vor allem wieder hin? Durch flächendeckende Untersuchungen bei MyDogDNA hat der Zuchtverein ProKromfohrländer e.v. im August 2017 Antworten auf diese Fragen erhalten.

Das finnische Labor der Firma Genoscoper, in dem der Verein ProKromfohrländer e.V. bereits seit 2012 verpflichtend DNA-Untersuchungen für seine Zuchthunde sowie für alle geborenen Welpen durchführen lässt, ist nämlich seit Sommer 2017 im Besitz der deutschen Lizenz für die von Willebrand-Erkrankung Typ 1, so dass ProKromfohrländer im August 2017 einen ersten Überblick über die Verbreitung dieser Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer erhalten hat.

                        

Anhand der vorgenannten genetischen Reihenuntersuchungen wurde festgestellt, dass es etliche reinrassige Kromfohrländer gibt, die von-Willebrand Typ 1-Träger sind. Die sogenannten Anlageträger ("Carrier") und Merkmalsträger ("Affected") fanden sich länderübergreifend bei vielen Kromfohrländern, die auch aus anderen Zuchtverbänden und unterschiedlichen Zuchtlinien stammen, so dass diese Erkrankung für jeden Kromfohrländer Zuchtverein eine Relevanz besitzt. Daher wurde auch der RZV im September 2017 durch ProKromfohrländer über diese neuen Erkenntnisse informiert.

Bei Genoscoper wurde bislang eine Zahl von fast 40 % Anlageträgern sowie knapp 3 % Merkmalsträgern für diese Erkrankung in der Rasse festgestellt. Anhand der ProKromfohrländer vorliegenden weiteren Gesundheitsdaten in der Rasse und aufgrund der Erkenntnisse zu verschiedenen Erbgängen musste jedoch davon ausgegangen werden, dass tatsächlich noch mehr Anlageträger und Merkmalsträger in der Rasse vorhanden sein müssen und dringend Handlungsbedarf besteht, um diesen Gendefekt wieder aus der Rasse der Kromfohrländer zurückzudrängen.

ProKromfohrländer e.V. ging daraufhin im Oktober 2017 mit dem Thema an die Öffentlichkeit und bat auch den RZV, sich flächendeckend den Gentestungen anzuschließen, denn auch in dessen Mitgliederzeitschrift  "WUFF" hieß es bereits im Jahre 2008 im Zusammenhang mit der von-Willebrand-Erkrankung von Seiten der Tierärztin Frau Dr. Pfeiffer (Uni Kassel): "Die Entschlüsselung der relevanten Gendefekte kann man heutzutage als Züchter insofern nutzen, als dass man den Genstatus seines Hundes im Vorfeld einer Verpaarung untersuchen lässt. So wird die Überraschung, dass Welpen mit Blutstillungsproblemen fallen, auf ein Minimum reduziert" - Ausgabe 04/2008 (Seite 15). Leider wurde dieses Thema damals aus den Augen verloren, so dass dies den Kromfohrländerzüchtern heutzutage wieder auf die Füße fällt. Anbei zum Beweis 2 Fotografien der in Rede stehenden RZV-Zeitschrift aus 2008, die ich mir aus der damaligen Zeit aufgehhoben habe.  Zu dem Zeitpunkt waren schon die ersten 4 von-Willebrand-Fälle dem RZV bekannt geworden. Weitere folgten.

        Artikel aus 2008 zu von-Willebrand beim Kromfohrländer     von-Willebrand beim Kromfohrländer im Jahr 2008

In einer öffentlichen Stellungnahme äußerte der RZV am 01.03.2018 Zweifel an der Gültigkeit der Gentests, warf ProKromfohrländer u.a. "Panikmache" und "Populismus" vor und riet seinen Züchtern davon ab, diese Gentests durchführen zu lassen. Die Begründung des RZV lautete, dass der Gentest auf von-Willebrand für die Rasse der Kromfohrländer "nicht validiert" sei. Allerdings hatte auch das Labor Laboklin auf Nachfrage bereits im Februar 2018 schriftlich dahingehend Stellung bezogen, dass der Gentest zuverlässig den Genstatus (Anlageträger - Merkmalsträger - frei) der jeweiligen Kromfohrländer wiedergeben würde. Die Tierärztin Dr. Nicole Hieber aus München, welche selber einen der im Jahr 2008 von dem RZV mit von-Willebrand erfassten Kromfohrländer besaß, wandte sich am 17.03.2018 mit einem offenen Brief an den RZV, welcher den RZV-Vorstand jedoch auch nicht dazu bewegen konnte, seinen Züchtern die Gentests zu empfehlen.

Durch die ablehnende Haltung seitens des RZV wurde es somit erforderlich eine Forschungsstudie ins Leben zu rufen, um den Gentest nunmehr für die Rasse der Kromfohlränder offiziell "validieren" zu lassen. Gleichzeitig wurden durch ProKromfohrländer seit August 2017 Zuchtlenkungsmaßnahmen ergriffen, damit dort keine Merkmalsträger gezüchtet werden. Im RZV, in dem pro Jahr ca. 200 Kromfohrländer geboren werden, wurde währenddessen bis auf einige freiwillige Ausnahmen weiterhin ohne Gentests auf von-Willebrand gezüchtet.

Seit dem 16.05.2019 ist der Gentest auf von-Willebrand Typ 1 im Rahmen einer durch FERAGEN durchgeführten wissenschaftlichen Forschungsstudie nunmehr auch für die Rasse der Kromfohrländer offiziell "validiert" und in einem international anerkannten Fachjournal veröffentlicht worden (vgl. Punkt 2).

Am 05.06.2019 hat der RZV-Vorstand sich hierzu positioniert und eine öffentliche Stellungnahme abgegeben, in welcher er die Betreuer der Studie persönlich angreift, das Ergebnis der Forschungsstudie zur von-Willebrand-Erkrankung in der Rasse nicht anerkennt und es weiterhin ablehnt, seine Zuchthunde auf diese Erkrankung testen zu lassen. Eines seiner Hauptargumente ist, dass die Studienpopulation ( 87 Hunde, davon 64 reinrassig) aus seiner Sicht zu gering gewesen sei und das Labor finanzielle Interessen verfolgen würde. Diese Argumentation geht jedoch ins Leere, da der RZV im Jahr 2014 auch die Studie auf den HFH-Gentest anerkannt hat, obwohl dort die Studienpopulation nicht nur um 50% niedriger lag als in der jetzigen Studie, sondern das damalige Genlabor "Antagene" den HFH-Gentest weltweit exclusiv gegen Lizenz vertreibt. Nichtsdestotroz können wir jedem Forschungsteam dankbar dafür sein, wenn Gentests für unsere Rasse entwickelt werden, mit denen sich Krankheiten zurückdrängen lassen. Ganz nebenbei sei bemerkt, dass die Inhaber von FERAGEN sogar selber eine ganz entzückende Kromfohrländer-Hündin namens Leni vom Schloss Judenau haben und daher gerne mithelfen möchten, dass gesunde Kromfohrländer gezüchtet werden können.

von-Willebrand beim Kromfohrländer FERAGEN-Studie

Des Weiteren ist es auch unrichtig und reine Spekulation, wenn der RZV anführt, dass fast nur ProKromohrländer-Hunde an der Studie teilgenommen hätten. Denn bei den reinrassigen Hunden waren etliche dabei, die im RZV geboren worden sind.

Irritierend ist auch, dass der RZV -wie oben dargestellt- auf seiner Homepage im Januar 2012 noch 8 an von-Willebrand erkrankte Kromfohrländer einräumt, während er die Statistik in seiner Stellungnahme vom 6. Juni 2019 auf 3 noch lebende Kromfohrländer reduziert.

ZITAT: Zur Verdeutlichung: unter den derzeit (Stand 02.06.2019) 2991 im Verantwortungsbereich des RZV lebenden Kromfohrländern sind DREI mit Bluterkrankung (Blutungsneigung mit Verdacht auf vWD1) gemeldet. ZITAT ENDE

Auch das Labor Laboklin hat lt. telefonischer Auskunft vom 07.06.2019 in hausinternen Studien nachweisen können, dass das Ergebnis des Gentests für die Kromfohrländer mit festgestellten Symptomen korrelliert (vor allem mit einem deutlich herabgesetzten vWF-Gerinnungswert im Blut) .

Was das Nichtanerkennen des Gentests durch den RZV-Vorstand für die Rasse und arglose Welpenkäufer bedeutet, die möglicherweise einen "Merkmalsträger" für diese Erkrankung erhalten, mögen wir uns gar nicht ausmalen. Glücklicherweise gibt es einige gewissenhafte RZV-Züchter und RZV-Deckrüdenbesitzer, die ihre Zuchthunde dennoch testen lassen, nicht zuletzt auch aus Fürsorge für die eigene Zuchthündin. Interessenten sollten sich daher nicht scheuen, die Züchter gezielt darauf anzusprechen, um hinterher nicht böse Überraschungen zu erleben.

Zwischenzeitlich (Stand: August 2019) haben sämtliche Genlabore, Wikipedia und auch die australische Online-Datenbank OMIA von der Universität Sydney den Kromfohrländer als betroffene Rasse für von-Willebrand-Typ 1 gelistet, auch wenn der 1. Vorsitzende des RZV unter seinem Usernamen "Ayk vfH" bei Wikipedia am 11.07.2019 den Eintrag eingefügt hat, "dass die Genvariante c 7437G>A  für den Kromfohrländer" angeblich "kein zuverlässiger Marker" sei. Eine hierfür durch den RZV-Vorstand herangezogene missverständliche Formulierung von OMIA, die der RZV seit dem 26.06.2019 als Rechtfertigung dafür nutzt, keine Gentests anzuwenden, wurde durch OMIA Ende Juli 2019 korrigiert und greift daher nicht als Begründung, sich gegen die Gentests auszusprechen. Am 30.06.2019 gab es des Weiteren von einem nicht registrierten Benutzer mit der Schweizer IP-Adresse 194.191.224.221- einen Versuch, den Kromfohrländer und auch sämtliche Hinweise auf die von-Willebrand-Studie wieder von der "Wikipedia-von-Willebrand-Seite" zu löschen. Die  vorgenannte Änderung bei Wikipedia und auch den verantwortlichen User kann man unter diesem Link öffentlich nachlesen ohne dort angemeldet zu sein. Die Löschung wurde durch einen "Lektoren" von Wikipedia jedoch wegen Unbegründetheit wieder rückgängig gemacht. Das Ganze zeigt jedoch auch, wie sehr es krampfhafte Bemühungen gibt, sich gegen Gentests auf die von-Willebrand-Erkrankung beim Kromfohrländer zu sperren. 

von-Willebrand erkrankte Kromfohrländer Hündin
Kromfohrländer-Hündin mit Nasenbluten, die an von-Willebrand erkrankt ist.

 


Die Forschungsstudie

Um der von Willebrand-Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer auf den Grund zu gehen und auch den RZV dazu zu bewegen, flächendeckend Gentests auf von-Willebrand durchführen zu lassen, wurde durch ProKromfohrländer in Kooperation mit dem österreichischen Genlabor

ab Februar 2018 ein Forschungsprojekt durchgeführt, über das wir auf der Unterseite "Forschungsstudien" detailliert berichten. Diese Studie ist mit der Veröffentlichung der Forschungsergebnisse in dem englischsprachigen Fachjournal "Canine Genetics and Epidemiology" am 16.05.2019 abgeschlossen worden und ist somit international anerkannt. In Kürze wird es auch noch eine deutsche Übersetzung der Studie geben.

Neben den mischerbigen "Anlageträgern" (= heterozygote Merkmalsträger, die in erster Linie Vererber und nur äußerst selten selber betroffen sind) konnten im Rahmen der Studie auch Kromfohrländer ausgemacht werden, die reinerbige Merkmalsträger (= "homozygot" und selber betroffen) sind. Hinsichtlich der betroffenen Hunde ist allerdings anzumerken, dass nicht alle zwangsläufig auch Symptome in Form von Blutungen zeigen müssen, da es sich zwar um einen autosomal dominanten Erbgang handelt, dieser jedoch mit "variabler Penetranz" ausgeprägt wird, was bedeutet, dass nicht alle Hunde gleichermaßen Gerinnungsstörungen zeigen. Bei den meisten Kromfohrländern zeigt sich die Erkrankung in erster Linie und ausschließlich durch einen herabgesetzten Gerinnungsfaktor (vWF) im Blut. Es gibt somit durchaus auch  „Merkmalsträger“, die ihr gesamtes Leben lang unauffällig bleiben!

Die Merkmalstäger tragen allerdings ein wesentlich höheres Risiko Symptome auszubilden, da ihr von-Willebrand-Gerinnungsfaktor im Blut deutlich herabgesetzt bis kaum noch nachweisbar ist. Es sollte daher jeder Merkmalsträger spätestens vor Operationen auf seinen von-Willebrand-Faktor (vWF) im Blut untersucht werden. Hier sei ergänzend angemerkt, dass der vWF bei der routinemäßigen Überprüfung der sonstigen Gerinnungswerte beim Tierarzt nicht enthalten ist. Man sollte seinen Tierarzt daher also ganz gezielt um die Überprüfung des vWF bitten, denn die anderen Gerinnungswerte sind beim Kromfohrländer i.d.R. unauffällig und im Normbereich.

Wichtig zu erwähnen ist auch, dass Symptome für von-Willebrand durch großen körperlichen und psychischem Stress und andere Erkrankungen verschlimmert werden können, so dass insbesondere in solchen Situationen Blutungen auftreten können.

Einzelheiten zur Forschungsstudie können auch der eigenen Unterseite dazu entnommen werden.

Gentest auf von-Willebrand beim Kromfohrländer validiert


Symptome, die im Rahmen der Sudie und auch bei anschließenden weiteren  Datenerhebungen festgestellt wurden

  • Verlängerte und stark ausgeprägte Läufigkeiten
  • Auffällige Blutungen bzw. langes Nachbluten nach Operationen, Kastrationen, Blutabnahmen und Verletzungen
  • Nasenbluten ohne sonstige Ursache
  • Langes Nachbluten nach dem Setzen von Kastrationschips
  • Schwallartige Blutungen bei der Geburt
  • Langes Nachbluten nach Geburten
  • Wundheilungsstörungen
  • Zahnfleischbluten sowie sehr langes Nachbluten bei Zahnbehandlungen
  • Neigung zu Blutergüssen sowie ausgeprägte Blutergüsse nach Operationen
  • Blutige Durchfälle und blutiges Erbrechen bzw. Magen-Darm-Blutungen (teilweise verbunden mit Anämien)
  • Anämien durch zunächst unbemerkte innere Blutungen
  • Des Weiteren bei einer Merkmalsträgerin vor Aufregung bei einer anstehenden Operation Einblutungen in die Augenschleimhäute

Hämatom bei von Willebrand Erkrankung

Das nebenstehende Bild zeigt einen von-Willebrand betroffenen Kromfohrländer-Rüden, bei dem sich nach einer Cystinurie-OP ein ausgeprägtes Hämatom (Bluterguss) entwickelte.


Das nachstehende Bild zeigt eine Kromi-Hündin, die nach einer Zahn-OP im Alter von knapp 7 Jahren kaum stillbare Nachblutungen entwickelte, die über 10 Tage lang anhielten und u.a. mit dem Medikament "Desmopressin" behandelt werden mussten. Die gleichzeitig mit der Zahn-OP wegen einer Gebärmutterentzündung (Pyometra) durchgeführte Kastration führte zu massiven Einblutungen in den Bauchraum. Ein Gentest auf von-Willebrand zeigte, dass diese Hündin heterozygot für die von-Willebrand-Erkrankung ist. Offentsichtlich waren die zwei gleichzeitig durchgeführten chirurgischen Eingriffe für die Anlageträgerin, deren vWF einige Monate vor der OP noch 56% betrug, ein zu massiver Eingriff, um dies kompensieren zu können. Es ist denkbar, dass der vWF kurz vor der OP aufgrund der akuten Pyometra bereits unter die kritische 30%-Marke gesunken war. Es empfiehlt sich daher, vor einer OP noch den aktuellen vWF überprüfen zu lassen. Ähnliches passierte auch einer anderen Kromi-Hündin, die sehr jung kastriert wurde und im Rahmen dieser Kastration fast verblutet ist, wie man auf der Homepage von Dayla von der Paderau nachlesen kann.       

Kromfohrländer von Willebrand Zahnfleichbluten

Auch wenn es sich für Sie, liebe Leser, zunächst dramatisch anhören sollte, so waren die allermeisten Blutungen -von einigen Ausnahmen mal abgesehen- glücklicherweise nicht lebensbedrohlich und oftmals harmloserer Natur, da der Typ 1 der von-Willebrand-Erkrankung die moderateste Form dieser Gerinnungsstörungskrankheit ist.

Nachfolgend ein kleiner Bericht der Besitzerin des reinerbigen Merkmalsträgers Anjo vom Guckenberg, die nach vielen Jahren der Ursachensuche durch den Gentest auf von-Willebrand endlich eine Diagnose für die Auffälligkeiten ihres Kromis erhalten hatte. Die Anämie wurde bei Anjo durch die inneren Blutverluste (Magen-Darm-Blutungen) verursacht und nicht durch eine (zunächst vermutete) AIHA.


Hallo liebe Britta ,

Anjo ist ja bekanntlich Merkmalsträger für vWD.
Festgestellt durch den Gentest auf von-Willebrand.

Damit haben wir auch endlich die Antwort auf Anjos ständigen Werte, die eine Anämie bescheinigen bei der alljährlichen Blutuntersuchung.

Er hat auch immer Einblutungen in der Haut.

Und beim letzten Raufen mit Nachbarshund hatte er am Bauch ein großes Hämatom am Unterleib.

Vor sieben Jahren wäre er beinahe gestorben - vermutlich eine Darmentzündung mit hohem Blutverlust. Das Blutbild ergab damals kaum noch rote Blutkörperchen und doppelt so viel weiße Blutkörperchen. Das Zahnfleisch war damals fast schneeweiß und er konnte kaum noch stehen aufgrund des hohen Blutverlusts, der sich nur über den Stuhlgang äußerte.

Ich finde es sehr wichtig, dass es diese Untersuchung gibt, denn nur so können die künftigen Besitzer entsprechend auf den Hund aufpassen - gerade wenn es um größere Operationen geht.

Viele Grüsse
Regina u Anjo


Des Weiteren gab es Merkmalsträger, die bei Operationen bzw. Kaiserschnitten im jüngeren Alter noch unauffällig waren und erst später im fortgeschrittenen Lebensalter Symptome entwickelten, wie z.B.Nasenbluten, Einblutungen in den Bauchraum nach einer Kastration oder sehr langanhaltendes und kaum zu stoppendes Bluten nach chirurgischen Zahnbehandlungen. Dazu muss man wissen, dass der vWF-Gerinnungswert keine konstante Größe ist, im Laufe des Lebens sinkt und durch Krankheiten, Stress sowie andere Faktoren (z.B. Ernährung, Medikamente, Läufigkeiten) beeinflusst wird.


Kromfohrländer mit Nasenbluten bei von Willebrand

Das nebenstehende Bild zeigt eine 11 Jahre alte reinrassige Kromfohrländer-Hündin mit leichtem Nasenbluten. Sie ist laut Gentest Merkmalsträgerin für die von-Willebrand-Erkrankung.

Das Nasenbluten und auch Blutungen bei Verletzungen wurden im Laufe der Zeit immer schlimmer. - Je älter sie wurde...

Teilweise waren die Zimmerwand und der Fußboden nach nicht enden wollendem Nasenbluten voller Blutspritzer.

Auch ein alter Hund hat es verdient, ein beschwerdenfreies und gesundes Leben zu führen. Unseren Kromi-Senioren sind wir es daher schuldig, mittels Gentests dafür zu sorgen, dass es keine Merkmalsträger mehr in der Rasse gibt.
 


Dem gegenüber steht glücklicherweise eine Vielzahl von Kromfohrländern, die trotz von-Willebrand niemals Blutungsneigungen gezeigt haben und bei denen sich die Erkrankung ausschließlich durch einen herabgesetzten von-Willebrand Gerinnungswert im Blut gezeigt hat! Dies ist uns sehr wichtig zu erwähnen, denn es sollen keine Ängste geschürt werden, sondern lediglich eine Sensibilisierung statt finden. Von-Willebrand gehört bei unserer Rasse momentan nun einmal einfach dazu und man wird diese Erbanlage auch nur in einem langwierigen Prozess mittels Zuchtlenkungsmaßnahmen herausdrängen können. Wichtig ist jetzt vor allem, dass keine reinerbigen Merkmalsträger mehr geboren werden.

Bei anderen Rassen wurden zudem vermehrt Totgeburten, abnorme Blutungen aus der Nabelschnur sowie kurz nach der Geburt verstorbene Welpen ("fading puppy syndrome") im Zusammenhang mit der von-Willebrand-Erkrankung festgestellt und in diversen Publikationen beschrieben. Dies konnte für die Rasse der Kromfohrländer bislang allerdings nicht überprüft werden, da im Zuchtverein ProKromfohrländer auf Grund der Anwendung von flächendeckenden Gentests auf von-Willebrand zumindest seit 2017 glücklicherweise keine homozygoten Merkmalsträger für diese Erkrankung mehr geboren werden und Merkmalsträger bei ProKromfohrländer von der Zucht ausgeschlossen sind. Der Rassezuchtverein der Kromfohrländer (RZV), bei dem auf Grund überwiegend nicht durchgeführter Gentestungen nach wie vor  Merkmalsträger in der Zucht sind und folglich auch weiterhin geboren werden, erkennt diese Erkrankung für die Kromfohrländer nicht an, so dass es diesbezüglich keine Statistiken und Analysen (Obduktionen) von tot geborenen Welpen gibt.

Unsere fast 15 Jahre alte Amelie ist übrigens "Anlageträgerin" und hat abgesehen von einem erniedrigten vWF-Gerinnungswert im Blut (47%) Zeit ihres Lebens keine klassischen Symptome für von-Willebrand gezeigt. Dies trifft auf nahezu alle Anlageträger ( richtigerweise eigentlich = heterozygote Merkmalsträger) zu, die wir im Rahmen der Studie erfasst haben. 

Nachstehend noch Beispiele für Befunde des Gentests auf von-Willebrand. Wir freuen uns über jeden Kromfohrländer-Besitzer des RZV, der uns das Ergebnis seines Gentests unter der E-Mail-Adresse pro-kromfohrlaender@web.de zukommen lässt. Einige Besitzer haben auch auf facebook unter dem folgenden Link den Genstatus ihres Kromfohrländers publik gemacht: https://www.facebook.com/LasstUnsWasTun/


FERAGEN von Willebrand Befund N7n

Das nebenstehehde Bild zeigt einen Befund des Labors FERAGEN für einen heterozygoten Merkmalsträger ("Anlageträger"). Dies ist an den Buchstaben N/n erkennbar. Das große N steht für das sogenannte Wildtypgen, also für das gesunde Gen. Das kleine n steht für das mutierte Gen. Andere Schreibweisen für einen "Anlageträger" sind WT / MUT und N / vWD. Bei MyDogDNA steht bei diesen Kromfohrländern "Carrier".

Befund Laboklin Merkmalsträger
Befund MyDog DNA Merkmalsträger

Diese nebenstehehden Bilder zeigen einen Befund des Labors LABOKLIN (oben) sowie einen Befund von MyDogDNA (unten) für  homozygote Merkmalsträger. Hier erkennt man die Erkrankung daran, dass dort vWD / vWD seht. Bei FERAGEN würde dort n/n stehen und bei MyDogDNA "affected" bzw. "AT  RISK". Die homozygoten Merkmalsträger tragen ein mehr als doppelt so hohes Risiko, Blutungen auszubilden als Kromfohrländer, die frei von diesem Gendefekt sind. Andere Schreibweisen sind WT für das gesunde Gen und MUT für das mutierte Gen. Bei homozygot (reinerbig) betroffenen Merkmalsträgern würde dort dann MUT / MUT stehen.

 


Worauf man achten sollte

  • Um den Genstatus beim eigenen Kromfohrländer zu kennen, empfehlen wir bei ungetesteten Kromfohrländern den Gentest auf die von-Willebrand Erkrankung (Typ 1) durchführen zu lassen. Der Test kostet bei FERAGEN 49 Euro für Züchter und 59 Euro für alle weiteren Kromi-Besitzer. Über Pro-Kromfohrländer ist es zudem möglich einen speziellen Vereinsrabatt in Anspruch zu nehmen.
     
  • Man sollte mit dem Gentest nicht warten, bis es wirklich mal zu einer "Notsituation" kommt, denn das Ergebnis dauert auch ein paar Tage bis es vorliegt. Gerade wenn es zu ungeplanten Operationen, Beißereien oder z.B. Leberpunktionen kommt, mit denen ohnehin schon ein hohes Blutungsrisiko einhergeht, ist es gut vorher Bescheid zu wissen, denn je älter der Hund wird, desto größer wird die Gefahr von Blutungen, da der vWF im Alter sinkt.
     
  • Welpenkäufern ist anzuraten, ihre Kromis aus auf von-Willebrand getesteten Zuchten zu erwerben.
     
  • Die Besitzer von Trägertieren (Anlage- und Merkmalsträger) sollten ihren Tierarzt über diese Erbanlage in Kenntnis setzten. Dies ist vor allem bei Operationen wichtig.
     
  • Von-Willebrand-Trägertiere dürfen nicht mit blutverdünnenden Medikamenten und Gerinnungshemmern behandelt werden, da die durch die von-Willebrand-Erkrankung hervorgerufene Blutungsneigung dadurch verstärkt werden kann. Hierunter fallen u.a. die folgenden Meikamente bzw. Wirkstoffe:

    - Acetylsalicylsäure (z.B.  enthalten in "Aspirin")
    - Antihistaminika (Präparate gegen Allergien)
    - Phenylbutazon (gegen Schmerzen und Entzündungen)
    - auf Sulfonamid basierende Antibiotika (gegen Bakterien)
    - Ibuprofen (gegen Schmerzen und Fieber)
    - Ampicillin/Amoxicillin (Antibiotikum)
    - Phenothiazine (Beruhigungsmittel)
    - Heparin (zur Blutverdünnung)
    - Theophyllin (bei Atemwegserkrankungen)

     

  • Insbesondere bei Merkmalsträgern sollte vor Operationen der von-Willebrand-Gerinnungsstatus (von-Willebrand-Antigen-Faktor, vWF) im Blut ( Citratplasma ) ermittelt werden. Mittels Druckverbänden, dem Medikament Desmopressin und ggfs. dem Verabreichen von Blutplasma können etwaig auftretende Blutungen gehändelt werden, wie uns mehrere Besitzer von Merkmalsträgern nach erfolgten Operationen bestätigt haben. Auf der Unterseite Forschungsstudien ist an dieser Stelle beschrieben, was bei der Bestimmung des vWF zu beachten ist: Die Bestimmung des von-Willebrand-Faktors.
     
  • WICHTIG: Ab einem von-Willebrand-Antigen-Faktor (vWF) unter 30% können Blutungen auftreten. Je tiefer der Wert ist, desto höher ist die Gefahr von Blutungen. Der vWF lag insbesondere bei  allen getesteten (homozygoten) Merkmalsträgern deutlich unter der 30%-Marke. Gerade ältere Merkmalsträger lagen jeweils nur im einstelligen Prozentbereich. Der von-Willebrand-Antigen-Faktor kann u.a. bei dem deutschen Labor LABOKLIN unteersucht werden.
     
  • Besitzern von Merkmalsträgern ist zu empfehlen bei Spaziergängen ein kleines Notfall-Kit mit einem Druckverband mitzuführen
     
  • Keine Angst vor Anlageträgern (heterozygote Merkmalsträger)!!!! Sie gehören momentan aufgrund ihrer großen Anzahl einfach zur Rasse dazu und müssen auch (mit einem freien Paarungspartner) weiterhin für die Zucht eingesetzt werden, da man sonst den Genpool zu sehr verkleinern würde.

Befund vWF Anlageträger

Das nebenstehende Bild zeigt einen Befund für den von-Willebrand-Antigen-Faktor (vWF) im Blut eines heterozygoten Merkmalsträgers ("Anlageträger"). Er ist mit 44% unter dem Referenzwert (Normwert); jedoch noch nicht in dem kritischen Bereich, ab dem Blutungen auftreten können (unter 30%)

Befund vWF Merkmalsträger

Dieses nebenstehende Bild zeigt einen Befund für den von-Willebrand-Antigen-Faktor von einem (homozygoten) Merkmalsträger. Wie man erkennen kann, ist dieser Wert mit 6% deutlich herabgesetzt. Dieser betroffene Kromfohrländer zeigt langes Nachbluten nach Wunden sowie spontanes  Nasenbluten. Die reinerbigen Merkmalsträger haben ein stark erhöhtes Risiko Blutungen auszubilden.


Zuchthygiene (Züchterische Maßnahmen)

Züchterisch gilt es die Zucht von Merkmalsträgern zu verhindern, was nur möglich ist, wenn beide Elterntiere des geplanten Wurfes einem Gentest auf von-Willebrand unterzogen werden. Bitte fragen Sie Ihren Züchter danach, ob die Elterntiere Ihres Hundes bzw. Ihr eigener Kromfohrländer einem solchen Gentest unterzogen worden ist! Bei dem Zuchtverein ProKromfohrländer sind alle Zuchthunde verpflichtend auf diese Erkrankung getestet. Beim RZV leider bislang nur in Ausnahmefällen.

Die von-Willebrand-Erkrankung vererbt sich beim Kromfohrländer autosomal dominant nach dem folgenden Schema. Für die bessere Verständlichkeit und zur Unterscheidung sind die heterozygoten Merkmalsträger als "Anlageträger" bezeichnet und die homozygoten Merkmalsträger als "Merkmalsträger".


Grafik Vererbung von-Willebrand beim Kromfohrländer

 Es ist anzunehmen, dass bei weiteren flächendeckenden Untersuchungen, die Kromfohrländer des RZV mit einschließen, eine noch größere Anzahl von Anlage- und Merkmalsträgern in der Rasse festgestellt wird. Ein Umstand, der die Zuchtplanungen und -lenkungen nicht gerade einfacher werden lässt.
Mit dem Wissen um von-Willebrand muss jedem Verein, der Kromfohrländer züchtet bzw. einkreuzt, dazu geraten werden, die DNA aller Zuchthunde und Würfe in Bezug auf die von Willebrand-Erkrankung testen zu lassen, um einer Weiterverbreitung von der von-Willebrand-Erkrankung in der Rasse Einhalt zu gebieten! Wer nicht testet, züchtet im Blindgang und es ist nicht bekannt, welcher Genstatus bei den Nachkommen vorliegt (vgl. nachfolgende Tabelle). Interessenten raten wir dazu, Welpen von getesteten Zuchttieren (beide Elterntiere!!!) zu erwerben. Auf der sicheren Seite ist man als Interessent vor allem dann, wenn auch die Welpen vor der Abgabe auf die von-Willebrand-Erkrankung getestet wurden.


Grafik Verpaarungen ohne Gentest auf vWD

Mit den durch die FERAGEN-Studie erlangten Erkenntnissen und durch die Detektion der Anlageträger kann nunmehr versucht werden, eine Weiterverbreitung dieser Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer einzudämmen. Außerdem besteht nun die Möglichkeit in der Zucht, das Auftreten von homozygoten Nachkommen (Merkmalsträger) zu verhindern und langfristig die Erkrankung wieder aus der Rasse herauszudrängen. Die in unserer Rasse weit verbreiteten Anlageträger dürfen bei ProKromfohrländer daher nur mit Hunden verpaart werden, welche die Erbanlage für von Willebrand nicht in sich tragen, denn auch die Anlageträger werden für die Zucht benötigt, um den Genpool in der Rasse nicht noch weiter zu verkleinern. Auch der Dobermann Verein (DV) praktiziert so den Umgang mit der von-Willebrand-Erkrankung. Dort ist der Gentest auf von-Willebrand nämlich seit dem 01.01.2016 sowohl für die Zuchttiere, als auch für die in diesem Verein geborenen Welpen verpflichtend, wie man in der Dobermann-Zuchtordnung unter Punkt I A Nr. 3 und unter Punkt I J nachlesen kann.

Glücklicherweise ist der bei den Kromfohrländern und Dobermännern vorliegende von-Willebrand-Typ 1 die mildeste der drei bekannten von-Willebrand Formen, so dass die betroffenen Hunde quasi ein normales Leben ohne große Beeinträchtigungen führen können und die Besitzer bis zu dem Ergebnis eines Gentests unter Umständen noch nicht einmal ahnen, dass ihr Hund von dieser Erkrankung betroffen sein könnte. So erklärt sich auch, warum diese Erkrankung bei den Kromfohrländern für mehrere Jahre sozusagen wieder aus dem Fokus der Zuchtverbände verschwunden war.

Weitere Informationen zur von-Willebrand-Erkrankung beim Kromfohrländer können auch auf unserer Unterseite Forschungsstudien nachgelesen werden.

Da wir weiterhin Daten zur Verbreitung dieser Erkrankung in unserer Rasse auswerten und Informationen zu aufgetretenen Symptomen sammeln, wäre es toll, wenn uns DNA-Ergebnisse und Symptome per Mail an pro-kromfohrlaender@web.de mitgeteilt werden könnten. Die Daten werden vertraulich behandelt.

Ein Austausch zu diesem und anderen Themen findet zudem regelmäßig in unserem Kromfohrländer-Forum statt.


( Probenentnahme für den Gentest )


Abschließend noch ein Blick über den Tellerrand zu einer Statistik, die sehr anschaulich zeigt, wie die von-Willebrand-Erkrankung mit Hilfe von Gentests und Zuchtlenkungsmaßnahmen in der Rasse der Deutschen Pinscher zurück gedrängt werden konnte. Dies ist auch bei den Kromfohrländern möglich, wenn Gentests genutzt werden. Die Statistiken der Pinscher und weitere Infos wurden uns freundlicherweise von Frau Rieken von dem Deutschen Pinscher Zwinger vom Riekenhof zur Verfügung gestellt. Vielen Dank dafür!


Übersicht vWD Deutsche Pinscher

Und hier noch die Zahlen der Deuschen Pinscher von 2012 - 2018 und ein paar Erläuterungen dazu:

2012   88 Untersuchungen davon 2 Anlageträger

2013 Die Pflichtuntersuchung für alle Zuchttiere wird aufgehoben. Es werden nur noch Zuchttiere, bei denen es unklar ist, ob sie als Anlageträger in Frage kommen (Ein Elternteil ist Anlageträger) untersucht
2013   8 Untersuchungen davon 0 Anlageträger

2014   12 Untersuchungen davon 0 Anlageträger

2015   10 Untersuchungen davon 0 Anlageträger

2016   20 Untersuchungen davon 6 Anlageträger

2017   12 Untersuchungen davon 0 Anlageträger

2018   21 Untersuchungen davon 5 Anlageträger

2016 und 2018 fallen aus dem Rahmen, da in den Jahren in einem Pinscherzwinger, sämtliche Welpen vor Abgabe auf von Willebrand untersucht wurden, was bei den anderen Zwingern und Jahren nicht der Fall war.


Auch wenn sich diese Tabelle für Laien eher schwierig lesen sollte, wird dadurch dennoch deutlich, dass das Zurückdrängen der von-Willebrand-Erkrankung in einer Population mittels Gentests kein "Hexenwerk" ist ;-) Der Deutsche-Pinscher-Schnauzer Klub sieht derzeit die folgenden Zuchtlenkungsmaßnahmen vor:

  1. Bei einer Verpaarung darf höchstens ein Elternteil Anlageträger sein
  2. Bei einer Verpaarung freier Elterntiere, bekommen die Welpen einen Vermerk N/N in die Ahnentafel
  3. Wenn ein Zuchttier keinen Vermerk in der Ahnentafel hat muss er/sie vor Deckeinsatz daraufhin untersucht werden

Dadurch werden keine Merkmalsträger mehr für von-Willebrand mehr geboren und auch die Anlageträger immer weniger, wie die Zahlen beweisen.  


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